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La velocidad con la que avanza la colangitis esclerosante primaria es variable
ESTIMADA MAYO CLINIC:
¿Cuál es la causa de la colangitis esclerosante primaria y con cuánta velocidad avanza?
RESPUESTA:
La colangitis esclerosante primaria (CEP) es un enfermedad inflamatoria crónica de los conductos biliares que puede derivar en grave daño del hígado e insuficiencia hepática. La colangitis esclerosante primaria también puede relacionarse con mayor riesgo de cáncer de hígado, vesícula biliar, conductos biliares y colon. La velocidad con la que la enfermedad avanza puede variar considerablemente y, por desgracia, hasta ahora no existe ninguna terapia médica eficaz contra ella. En muchas personas que padecen enfermedad hepática terminal debido a la colangitis esclerosante primaria se puede considerar un trasplante de hígado.
Los conductos biliares son unas estructuras anatómicas a través de las cuales fluye la bilis desde el hígado hasta los intestinos. La bilis ayuda al cuerpo a absorber tanto los nutrientes como otros elementos alimentarios y a mantener el equilibrio nutricional en el cuerpo. En la CEP, la palabra “colangitis” se refiere a la inflamación de los conductos biliares, y la palabra “esclerosante” describe el estrechamiento y la fibrosis de los conductos biliares que conducen a inflamación crónica.
La estructura de los conductos biliares es similar a la de un árbol. Fuera del hígado, un solo conducto biliar se conecta con el intestino delgado. Ese conducto se divide en dos ramas principales, que son los conductos hepáticos derecho e izquierdo. A partir de esos dos conductos, se forman una serie de ramas que van haciéndose más y más pequeñas, a medida que ingresan dentro del hígado. La colangitis esclerosante primaria puede afectar a los conductos biliares pequeños, medianos y grandes.
La causa de la colangitis esclerosante primaria no es clara, pero posiblemente participe en ella una combinación de factores de predisposición genética y del sistema inmunitario. En una persona con predisposición a colangitis esclerosante primaria, la exposición a una o más sustancias de su entorno puede desencadenar una reacción del sistema inmunitario. Las personas con enfermedad inflamatoria intestinal también son susceptibles a desarrollar colangitis esclerosante primaria.
Los signos y los síntomas de la colangitis esclerosante primaria avanzada incluyen color amarillo en los ojos y la piel (ictericia), comezón, dolor abdominal, hinchazón de la pierna e infección. Hoy en día, la enfermedad suele detectarse antes de que aparezcan los síntomas, en base a análisis de sangre habituales cuyos resultados que pueden plantear la presencia de problemas hepáticos. Lo que normalmente ayuda a establecer definitivamente el diagnóstico de colangitis esclerosante primaria es un examen radiológico especial de los conductos biliares. La enfermedad inflamatoria intestinal puede ser asintomática y presentarse en 70 u 80 por ciento de los pacientes con colangitis esclerosante primaria; por ello, después del diagnóstico de CEP, se recomienda hacer una colonoscopia para detectar enfermedad inflamatoria intestinal. El síntoma más común de la enfermedad inflamatoria intestinal es la diarrea.
No existe ningún tratamiento médico capaz de lentificar el avance de la colangitis esclerosante primaria, sino que solo se enfoca en reducir los síntomas mediante una combinación de terapias y procedimientos médicos. Por ejemplo, la comezón puede tratarse con varios medicamentos, tales como polvos orales que se unen a la bilis en los intestinos; por su parte, la dilatación por globo y la colocación de estent a través de procedimientos endoscópicos especializados puede servir para destapar obstrucciones en los conductos biliares grandes. A fin de detectar pronto estas complicaciones, posiblemente se recomiende obtener imágenes del hígado y hacer análisis de sangre periódicamente para detectar tumores en el hígado, la vesícula biliar o los conductos biliares. De igual manera, si la enfermedad intestinal inflamatoria está presente, lo normal es recomendar colonoscopias para detectar cualquier lesión precancerosa o cancerosa en el colon.
Hacer cambios en el estilo de vida también puede ayudar con la colangitis esclerosante primaria. Evitar el alcohol, dejar de fumar, mantener un peso sano, llevar una alimentación saludable con frutas, verduras y cereales integrales, así como vacunarse contra la hepatitis A y hepatitis B pueden ayudar a conservar la función hepática.
Algunas personas con colangitis esclerosante primaria avanzan y requieren un trasplante poco después del diagnóstico; pero muchos viven con la enfermedad por décadas, sin mostrar ningún avance considerable ni síntomas. El trasplante de hígado puede beneficiar a quienes padecen enfermedad hepática terminal y a un selecto grupo de personas con tumores incipientes en los conductos biliares; sin embargo, el tiempo promedio que transcurre entre el diagnóstico de colangitis esclerosante primaria y la necesidad de un trasplante es de 21 años. La mayoría de las personas con colangitis esclerosante primaria no desarrolla tumores en los conductos biliares y solo un subconjunto de pacientes requiere un trasplante más adelante. Al momento, se encuentran bajo activa investigación ciertas áreas fundamentales, tales como el desarrollo de terapias médicas eficaces, mejores técnicas para detectar las complicaciones pertinentes y métodos para predecir mejor los resultados.
Dr. John Eaton, Gastroenterología y Hepatología de Mayo Clinic en Rochester, Minnesota.
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