Estudo liderado pela Mayo Clinic estabelece definição prática para demência rapidamente progressiva
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JACKSONVILLE, Flórida — Um estudo multicêntrico liderado por pesquisadores da Mayo Clinic estabeleceu uma definição prática e baseada em evidências para a demência rapidamente progressiva (DRP), uma forma rara, porém devastadora, de declínio cognitivo que se desenvolve ao longo de meses, em vez de anos. Os resultados, publicados na revista Neurology, periódico médico da American Academy of Neurology, podem ajudar os clínicos a reconhecer e tratar a DRP mais precocemente, além de permitir que pesquisadores trabalhem a partir de um referencial comum ao estudar a condição.
Enquanto a maioria dos tipos de demência evolui de forma gradual, a DRP avança com velocidade alarmante, frequentemente levando a um declínio cognitivo significativo ou à morte em um período de um a dois anos. Embora represente cerca de 4% dos casos de demência, a DRP é difícil de diagnosticar. Os sintomas podem ter diversas origens, incluindo doenças autoimunes, infecções, distúrbios neurodegenerativos, como a doença de Alzheimer, e condições raras, como a doença de Creutzfeldt-Jakob. Isso torna desafiador definir o transtorno de maneira consistente em diferentes contextos clínicos.
“Os médicos precisam de uma forma clara e padronizada de identificar pacientes cujo declínio é excepcionalmente rápido”, diz Gregg Day, M.D., neurologista comportamental da Mayo Clinic e autor sênior do estudo. “Isso ajuda a garantir que aqueles com causas potencialmente tratáveis sejam reconhecidos rapidamente, independentemente de onde sejam atendidos. Além disso, esse é um passo necessário antes do lançamento de estudos multicêntricos voltados a compreender por que um pequeno subconjunto de pacientes com demência apresenta progressão acelerada e como isso pode ser abordado por meio de ensaios clínicos e tratamentos.”
A nova definição proposta pelo Dr. Day e seus colegas utiliza a Escala de Avaliação Clínica de Demência (CDR), uma ferramenta bem estabelecida para a avaliação da gravidade da demência. Os critérios se baseiam no grau de comprometimento funcional envolvendo memória, orientação, julgamento, resolução de problemas, atividades comunitárias, atividades domésticas e hobbies, além de autocuidado. De acordo com o novo referencial, considera-se que uma pessoa apresenta demência rapidamente progressiva se desenvolver demência leve (pontuação CDR de 1 ou mais) dentro de um ano após o início dos sintomas, ou demência moderada a grave (pontuação CDR de 2 ou mais) dentro de dois anos. Os pesquisadores se referem a esse critério como a regra “1 em 1 ou 2 em 2”.
Para testar essa definição, a equipe de pesquisa a aplicou a dois grandes conjuntos de dados. O primeiro, conhecido como a coorte RaPID, incluiu 248 pacientes avaliados por suspeita de demência rapidamente progressiva na Mayo Clinic da Flórida, e na Washington University, em St. Louis. O segundo utilizou dados do National Alzheimer’s Coordinating Center, representando mais de 19 mil participantes em 46 centros de pesquisa nos Estados Unidos.
No grupo RaPID, cerca de 75% dos pacientes atenderam aos novos critérios. Quase um em cada três apresentava causas autoimunes ou inflamatórias — muitas delas potencialmente reversíveis. No conjunto de dados nacional mais amplo, aproximadamente 4% se enquadraram na definição de demência rapidamente progressiva, sendo a doença de Alzheimer a causa subjacente mais comum. Em ambos os grupos, as pessoas que atenderam à definição de DRP apresentaram declínio de três a quatro vezes mais rápido do que aquelas com demência típica, com base nas mudanças medidas pela escala CDR.
A nova definição demonstrou ser confiável tanto em contextos clínicos quanto de pesquisa, identificando causas raras e comuns de demência rapidamente progressiva. Ela pode ser aplicada com base no histórico clínico do paciente, sem a necessidade de exames especializados, o que a torna adaptável a diferentes contextos de atenção à saúde, inclusive aqueles com recursos médicos limitados.
“Ao definir de forma uniforme a progressão rápida, podemos identificar melhor os pacientes que podem se beneficiar de tratamento, melhorar a consistência da pesquisa e, em última instância, aprimorar o cuidado das pessoas que enfrentam uma das formas mais desafiadoras de demência”, diz o Dr. Day.
Para uma lista completa de autores, declarações e fontes de financiamento, consulte o artigo.
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